Впрочем, пока убедительных доказательств в пользу этой идеи нет
Два американских охотника, возможно, стали первыми людьми, которые заразились хронической изнуряющей болезнью — прионным заболеванием оленей — и умерли от нее. Врачи выявили у мужчин признаки нейродегенерации и изначально диагностировали у них спорадическую форму болезни Крейтцфельдта — Якоба (она также имеет прионную природу, но возникает спонтанно). Однако поскольку оба пациента были друзьями и ели мясо оленей из одной и той же зараженной хронической изнуряющей болезнью популяции, не исключено, что вместе с олениной им передались оленьи прионы, которые впоследствии их и погубили. Впрочем, как отмечается в статье для журнала Neurology, пока убедительных доказательств в пользу этой гипотезы нет.
С середины прошлого века среди североамериканских оленей разных видов и лосей (Cervidae) распространилась хроническая изнуряющая болезнь (CWD, chronic wasting disease). Ее вызывают прионы — белки с аномальной третичной структурой, которые катализируют превращение гомологичных им нормальных белков в себе подобные. Эти молекулы быстро накапливаются в головном мозге и других нервных тканях и разрушают их, из-за чего пострадавшие особи становятся вялыми, дрожат, с трудом ходят и выделяют много слюны. В конце концов хроническая изнуряющая болезнь неминуемо приводит к летальному исходу. Однако перед смертью зараженное животное успевает выделить в окружающую среду множество прионных частиц. Благодаря устойчивости к ультрафиолетовому излучению и высоким температурам они могут подолгу ждать своего часа, пока не попадут в организм другого оленя или лося.
Способна ли хроническая изнуряющая болезнь в естественных условиях заражать кого-то, помимо оленей и лосей, пока остается неясным. Хотя большинство прионных заболеваний млекопитающих вызваны инфекционной формой одного и того же мембранного белка PrP, его структура у разных видов немного отличается. Из-за этого передача прионов между двумя неродственными видами считается редким явлением. Тем не менее, такое уже происходило в прошлом: в конце XX — начале XXI века более 200 человек умерли от нового варианта болезни Крейтцфельдта — Якоба, заразившись прионами из мяса коров, страдавших от губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота. Аналогичных случаев передачи хронической изнуряющей болезни от оленей к людям до сих пор не фиксировали, однако специалисты не исключали, что подобное возможно.
Невролог Сара Хорн (Sarah Horn) из Техасского университета вместе с коллегами описала два случая, которые могут быть первыми примерами заражения людей хронической изнуряющей болезнью. В центре внимания исследователей оказался 72-летний американец, который обратился к врачам в 2022 году в связи с внезапно развившимися спутанностью сознания и агрессией. Несмотря на интенсивное лечение, состояние пациента быстро ухудшалось и в течение месяца он скончался. Врачи пришли к выводу, что мужчина стал жертвой спорадической — то есть вызванной спонтанно возникшим в головном мозге прионом — формы болезни Крейтцфельдта — Якоба с гомозиготностью по метионину в кодоне 129 PrP (sCJDMM1). Следует отметить, что, по оценкам специалистов, спонтанную природу имеют около 90 процентов случаев болезни Крейтцфельдта — Якоба.
Однако у исследователей вызвал подозрение тот факт, что незадолго до смерти пациента его друг также скончался от болезни Крейтцфельдта — Якоба. Оба мужчины увлекались охотой и ели мясо оленей из популяции, в которой распространена хроническая изнуряющая болезнь. Поскольку отличить sCJDMM1 от CWD невозможно без тщательного анализа инфекционных белков, который в данном случае не проводился, не исключено, что охотников погубила не спорадическая форма болезни Крейтцфельдта — Якоба, а хроническая изнуряющая болезнь, передавшаяся им с прионами из оленины. Если данная гипотеза подтвердится, то эти пациенты будут признаны первыми людьми, которые заразились хронической изнуряющей болезнью.
Хорн и ее коллеги признают, что у них нет убедительных доказательств, чтобы однозначно утверждать о передаче прионов от оленей к людям. Тем не менее, авторы указывают, что потенциальные риски заражения хронической изнуряющей болезнью через оленину требуют дальнейшего изучения. В частности, врачам следует обращать внимание на кластеры случаев спорадической формы болезни Крейтцфельдта — Якоба в регионах, где среди оленей распространена CWD.
Ранее мы рассказывали о том, как врачи и нейробиологи из США выделили из мозга людей с синдромом Дауна тау-белок и бета-амилоид — белки, отвечающие за развитие болезни Альцгеймера. При обоих состояниях белки ведут себя сходным образом, подобно прионам.
Она также повлияла на ожидаемую продолжительность жизни при рождении
Исследование глобального бремени болезней показало, что стандартизированные по возрасту показатели лет жизни, скорректированных по нетрудоспособности (DALY), снизились на 14,2 процента за период с 2010 по 2019 год. Однако это снижение обратилось вспять в течение первых двух лет пандемии ковида, увеличившись на 4,1 процента в 2020 году и 7,2 процента в 2021 году. Результаты анализа опубликованы в The Lancet.