Боль в животе и гипертензия у американца оказались признаками параганглиомы

Американские врачи сообщили о пациенте, который поступил в больницу с жалобами на боль в животе и гипертоническим кризом. В ходе обследования у него выявили редкую опухоль — параганглиому органа Цукеркандля, секретирующую катехоламиновые гормоны. Случай описан в The New England Journal of Medicine.

В организме человека катехоламиновые гормоны — адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефорин) — синтезируются хромаффинными клетками (феохромоцитами). Они происходят из эмбрионального нервного гребня и тесно связаны с пресинаптическими симпатическими ганглиями, от которых получают сигналы. У взрослых эти нейроэндокринные клетки сосредоточены преимущественно в мозговом веществе надпочечников. В эмбриональном периоде и раннем детском возрасте хромаффинные клетки также образуют скопления рядом с симпатическими ганглиями вдоль аорты (эти скопления называют параганглиями). В процессе развития они частично атрофируются, однако в определенной степени сохраняют свои функции. Хромаффинные клетки могут давать начало редким и опасным опухолям, синтезирующим катехоламины, что приводит к тяжелой артериальной гипертензии. Эти опухоли называют феохромоцитомами (чаще при локализации в надпочечниках), или параганглиомами (при других локализациях).

К врачам Рикки Коэну (Ricky Cohen) и Патрику Хэмиллу (Patrick Hammill) в неотложное отделение Больничного центра округа Кингс в Бруклине поступил 39-летний мужчина без известных хронических заболеваний с жалобами на боль в нижней части живота в течение суток. Артериальное давление при поступлении у него было 203/132 миллиметра ртутного столба. При пальпации отмечалась чувствительность над лобком. На компьютерной томограмме живота визуализировалось забрюшинное образование под бифуркацией аорты.

У пациента заподозрили секретирующую катехоламины опухоль и взяли анализы на метаболиты этих гормонов. Уровень метанефрина (метаболита адреналина) составил 60 (при норме 0–88) пикограмм на миллилитр, норметанефрина (метаболита норадреналина) — 2330 (при норме 0–210) пикограмм на миллилитр. ПЭТ/КТ с дотататом галлия-68 выявила накопление метки в забрюшинном образовании, свидетельствующие о высокой плотности в нем соматостатиновых рецепторов. Накопление в других органах и экскреция в мочевой пузырь были физиологичными.

Мужчине выполнили хирургическое удаление опухоли. Гистологическое ее исследование определило фокальные скопления крупных клеток нерегулярной формы. Иммуногистохимическое окрашивание дало положительную реакцию на нейроэндокринный секреторный белок хромогранин (маркер феохромоцитов), белок синаптических везикул синаптофизин (маркер нейроэндокринных опухолей), фактор транскрипции GATA3 (маркер ряда злокачественных новообразований) и белок-онкомаркер S100.

На основании данных обследования пациенту поставили диагноз параганглиомы органа Цукеркандля — относительно крупного скопления энтерохромаффинных параганглиев в области брюшной аорты, которое выполняет нейроэндокринные функции (преимущественно во внутриутробном периоде) и в редких случаях служит вненадпочечниковым источником феохромоцитомы. Послеоперационный период прошел без особенностей, и при повторном обследовании через две недели уровень норметанефрина был нормальным. На дальнейшие осмотры мужчина не явился, так что генетическое тестирование ему не проводили (примерно в четверти случаев параганглиомы имеют наследственную природу).

Ранее мы рассказывали о случае молодой ливанки, у которой доброкачественная опухоль из шванновских клеток перекрыла просвет трахеи, а также о первой операции по удалению опухоли позвоночника через глазницу.