Синдром Шёгрена привел к крупным кистам в легких американца

К американским врачам обратился 37-летний мужчина с жалобами на сухой кашель, повышенную утомляемость и сухость во рту в течение 10 месяцев. Он никогда не курил. При аускультации выслушивались влажные хрипы в основаниях обоих легких. Слизистая оболочка рта и конъюнктивы были сухими, присутствовал кариес. Рентгенограмма органов грудной полости выявила сетчатые затемнения и кистозные просветления в обоих легких. На компьютерной томограмме были видны крупные перибронховаскулярные кисты с четкими границами и тонкими стенками, а также небольшие затемнения по типу битого стекла и субплевральные спайки. Врач Фуркан Уфук (Furkan Ufuk) из медцентра Университета Чикаго поделился этим случаем в New England Journal of Medicine.

Лабораторные анализы показали отсутствие ВИЧ-инфекции, нормальный уровень иммуноглобулинов и профиль аутоантител, характерный для синдрома Шёгрена. Это системное аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных. Диагноз подтвердили пункционной биопсией слюнных желез. Хирургическая биопсия легкого выявила плотную соединительнотканную инфильтрацию лимфоцитами с утолщением альвеолярных перегородок. Иммуногистохимический анализ на CD1a-положительные клетки Лангерганса был отрицательным, что позволило исключить лангергансоклеточный гистиоцитоз. На основании данных обследования пациенту поставили диагноз лимфоидной интерстициальной пневмонии при синдроме Шёгрена. Ему назначили преднизолон, через три месяца он начал принимать микофенолата мофетил, и преднизолон постепенно в течение полугода отменили. При повторном обследовании через год симптомы и радиографические данные были стабильными.