Я вас услышала

Вразнобой с шумом дождя врач настойчиво стучит костяшками по столу, хлопает в ладоши, звенит колокольчиком и спрашивает: «Вам не больно?» Нет, не больно. Причудливо, конечно, но не больно. Из кабинета я выйду в неприятно звенящий и пищащий мир: топот малышей по больничному коридору станет металлическим, разговор мам на лавочке — неразборчиво поскрипывающим, а дождь за окном зашкворчит маслом. Через двадцать минут в другом кабинете другой врач будет отчетливо шипеть «шишка», вальяжно окать «гладиолус» и шептать что-то неразборчивое, кокетливо прикрыв рот веером. Позвенит в колокольчик, постучит в барабан, побренчит бубном. Удовлетворенно отметит в карточке, что колокольчик от барабана я отличаю в меру уверенно.

В этом медицинском безумии есть смысл. В ноябре 2021 года мне впервые подключили кохлеарный имплантат.

Первый врач, аудиолог, настраивает электроды, имплантированные во внутреннее ухо и стимулирующие слуховой нерв. Второй, сурдопедагог, проверяет, позволяет ли подобранная настройка электродов разбирать звуки и речь. В первый день подключения успехи были сдержанными. В скрипе и писке имплантата я начала разбирать гласные: окающий писк, акающий писк и укающий писк. К вечеру — отличила мычание коровы от ржания лошади.

Спустя полтора года после имплантации я разбираю шепот, отличаю интонации и слушаю музыку. Имплантат работает. Беда в том, что ни я, ни врачи не знаем наверняка, почему он работает. Аудиолог настраивает входящий сигнал: подкручивает напряжение на электродах так, чтобы звуки были разборчивыми, но не вызывали неприятных ощущений. Сурдопедагог работает с исходящим: проверяет, что я могу услышать, разобрать и повторить вслух. Посередине находится черный ящик — в темноте черепной коробки мозг как-то адаптировался к новому кодированию слуховых сигналов. Большой вопрос — как он это сделал?

Кохлеарный имплантат — первый и пока единственный успешный пример использования электронного устройства для замены органа чувств. Начиная с 1960-х имплантаты восстановили слух у более чем 800 тысяч пациентов. Клинический успех сопровождался взрывным ростом исследований: более 15 тысяч статей с 2000 года. Тем не менее, мы все еще не знаем, как слуховая система мозга адаптируется к электронному органу чувств.

Слышу

Если слуховая система работает нормально, то она самостоятельно превращает звуковую волну в электрический сигнал, который может распознать мозг. Сначала волна попадает в ушную раковину и слуховой проход, заканчивающийся барабанной перепонкой. Перепонка вибрирует и передает колебания трем косточкам среднего уха: молоточку, наковальне и стремечку. Косточки передают дребезжание во внутреннее ухо.

Внутреннее ухо — закрученная спиралью структура, напоминающая улитку, — заполнено жидкостью. Эластичная мембрана проходит вдоль улитки от начала до конца, разделяя ее на верхнюю и нижнюю половины. Мембрана служит опорой для населяющих улитку чувствительных клеток — волосковых клеток. Когда вибрации передаются от косточек во внутреннее ухо, жидкость внутри улитки колеблется и вдоль мембраны бежит волна.

Чувствительные клетки вместе с мембраной движутся вверх или вниз, поэтому похожие на волоски выступы на вершине клеток изгибаются. Изгиб волосков приводит к открытию ионных каналов, ионы устремляются внутрь клетки, создавая электрический сигнал. От волосковых клеток сигнал переходит к отросткам . А дальше — идет по слуховому нерву в мозг, где в центрах слуха превращается в слуховой образ.

Считается, что волосковые клетки в зависимости от положения в улитке предпочитают, то есть лучше реагируют на разные частоты. Согласно тонотопической («частотно-зональной») теории, те волосковидные клетки, которые оказались ближе к вершине улитки, лучше реагируют на низкие звуки (например лай собаки), а те, которые ближе к основанию, — лучше чувствуют высокие звуки (вроде трели соловья). Чем-то это напоминает фортепиано, где высота звука растет слева направо.

Правда, недавно ученые обнаружили, что у морских свинок восприятие низких частот (менее 1000 герц) идет не в отдельном небольшом сегменте, а практически в половине спирали улитки — примерно с ее середины до верхушки. Поэтому, возможно, тонотопическая теория справедлива не до конца.

Не слышу

Человек теряет слух, если ломается какой-то из элементов слуховой системы. Барабанная перепонка может порваться. Молоточек, наковальня и стремечко могут окостенеть и перестать двигаться друг относительно друга. Слуховой нерв может пострадать при невриноме или при черепно-мозговой травме. Улитка — окостенеть из-за менингита или аутоиммунного заболевания. Наконец, волосковые клетки могут умереть из-за вирусной инфекции (вроде герпеса и краснухи) или мутации.

В моем случае произошло последнее. Из-за мутации (непонятно, правда, какой — потому что генетические предпосылки развития поздней тугоухости только начали исследовать) клавиши слухового фортепиано выпадали одна за другой: сначала умерли те, которые отвечали за средние частоты, потом пропали высокие звуки и, наконец, сдались и низкие. Мир становился все тише: пропал шепот, заглох дверной звонок, а речь стала неразборчивой.

После операции функции моих погибших клеток взяли на себя четыре компонента кохлеарного имплантата:

• микрофон, который улавливает звук и преобразует его в электрический сигнал;
• процессор, который разбивает полученный сигнал по диапазонам частот;
• приемник, который передает раздробленный по частотам сигнал на электроды;
• электродная матрица из 8–22 электродов, которая сворачивается спиралью по улитке внутреннего уха.

Работа кохлеарных имплантатов опирается на логику частотно-зональной теории слуха. При этом электроды преимущественно располагаются в нижних поворотах улитки, где теория работает. До верхушки, где зональное кодирование, возможно, дает сбой, электроды доходят редко. Матрица вставляется так, что различные волокна слухового нерва стимулируются от электродов в разных зонах улитки: электроды у основания передают высокочастотные сигналы, электроды ближе к вершине — низкочастотные.

Входящий сигнал приходится разбивать на частотные диапазоны, предназначенные для разных электродов. Тут кроется сложность: естественная протяженная система из частично перекрывающихся полей кодирования заменяется на неестественную — дискретную, ограниченную числом электродов. Как будто 85 клавиш фортепиано нажимаются не по отдельности, а сразу октавами. Мозгу надо привыкнуть к этой новой, несколько обедненной, мозаике стимуляции. Поэтому, вероятно, создатели первых кохлеарных имплантатов не ожидали, что такая стимуляция сможет когда-либо полностью вернуть слух.

Но хотя имплантат внутреннего уха превзошел ожидания своих разработчиков, результат кохлеарной имплантации все еще остается беспроигрышной лотереей. Беспроигрышной, потому что все пациенты с кохлеарным имплантатом что-то слышат, лотереей — потому что для одних пациентов имплантат оказывается эффективнее, чем для остальных. Особенно большой разброс — у пациентов, которые потеряли слух после того, как научились говорить, а таких среди пользователей кохлеарных имплантатов больше 60 процентов. Некоторые из них начинают разбирать речь через несколько часов после активации имплантата, другим требуются месяцы и даже годы.

Я среди этих 60 процентов. Какие у меня шансы на успех?

Звуковая реконкиста

Насколько адаптация будет успешной — зависит, в частности, от того, как разместить электроды в улитке: матрица должна оказаться не слишком глубоко в улитке, но и не слишком близко к поверхности. Слишком глубокое положение матрицы электродов может повредить структуры внутреннего уха. В то время как матрица, погруженная недостаточно, оставит область улитки у вершины без стимуляции, поэтому часть низких частот пропадет. Матрица должна оказаться поближе к нижней половине улитки, но подальше от верхней. Когда электроды расположены в верхней половине, они могут случайно дополнительно стимулировать ганглиозные клетки соседнего поворота. Из-за этого диапазоны частот путаются, а разборчивость звучания падает.

Другой фактор — возраст наступления глухоты и имплантации. Пациенты старше 60–65 лет добиваются меньших успехов. Разница может быть связана не столько с возрастом самим по себе, сколько с длительностью глухоты: более взрослые пациенты получили имплантат позже, а потому и глухими оставались дольше. Если ввести поправку на время, которое человек успел провести в тишине, то оказывается, что существенных различий в распознавании речи между группами «за 70» и «моложе 70» нет. Поэтому главным фактором является продолжительность периода глухоты до имплантации.

Дело в том, что длительная потеря слуха приводит к перестройке мозга. В отсутствие стимуляции слуховая память снижается, механизмы извлечения звуковой информации из памяти затормаживаются, а активность в ряде областей, отвечающих за обработку звуков, падает. Неиспользуемые области мозга просто так простаивать не могут, уж слишком затратно их содержать, и поэтому они переключаются на обработку других стимулов. Например, происходит визуальный захват слуховых областей: слуховую кору начинают активировать зрительные стимулы, и она перепрофилируется под зрение.

Ресурсы мозга, которому теперь не надо обрабатывать много звуковой информации непосредственно, перенаправляются в передние доли, чтобы он мог — осознанно и подсознательно — обрабатывать звук альтернативными способами. Например, для распознавания речи пациенты с тугоухостью используют свои знания о семантике, синтаксисе и фонологической структуре языка, оценивают контекст общения — где, с кем и когда происходит разговор. Мозг на лету пытается собрать жизнеспособную речевую конструкцию из остаточного слуха, чтения по губам и контекста диалога.

Тем временем, чем дольше длится тишина в голове и вынужденная перестройка мозга — тем меньше система способна вернуться в эффективное состояние. И тем хуже прогноз имплантации.

Наконец, потерять слух из-за менингита хуже, чем перестать слышать из-за болезни Меньера. Вероятно, дело в том, что менингит — системная инфекция, которая может повредить не только волосковые, но и ганглиозные клетки, и слуховой нерв. Воспаление при менингите может распространиться на улитку, что приведет к ее окостенению. Болезнь Меньера — чуть более щадящий для слуха недуг. При болезни Меньера увеличивается объем жидкости в органе равновесия, который сопряжен с улиткой. Увеличение объема жидкости приводит к повреждению волосковых клеток, но не трогает другие детали этой хрупкой конструкции. «Лучше» и «хуже» тут, конечно, довольно условные, но по крайней мере известно, какое из зол — меньшее.

Мне повезло. Повезло потерять слух молодой и не от менингита. Повезло, что я получила кохлеарный имплантат почти сразу после наступления полной глухоты на правом ухе. Даже электроды, кажется, улеглись в улитке наилучшим образом. Возможно, не подкачал и сам мозг, потому что успех реабилитации зависит от нейропластичности и когнитивных способностей.

Трогай шум прибоя

Слышать через имплантат — непростая задача. Поскольку мозг получает несколько искаженный звуковой стимул, он сопоставляет его со словами и звуками в памяти и ищет подходящее соответствие. Чем больше репертуар, из которого можно подобрать что-то похожее, и чем выше способность быстро выбрать наилучший вариант — тем лучше. Поэтому считается, что успешная адаптация в том числе обеспечивается большим звуковым и словарным запасом и резвой рабочей памятью.

Восстановление звуковой памяти требует активного слушания: не только слушать, но и смотреть что слушаешь, трогать что слушаешь. Интеграция различных стимулов — визуальных, тактильных — в единую картинку может растормошить дремлющие центры неречевых звуков и способствует восстановлению после имплантации.

Поэтому вечерами в больнице я мочу ноги в проекции гальки и волн на полу под шум моря. Разбиваю ногами проекции яиц на большой, во весь пол кабинета врача, . Скорлупа разбивается с характерным хрустом, но через имплантат слышится иначе: будто я звонко бью хрустальные бокалы.

Уже дома играю на детских музыкальных инструментах, соотнося то, что делаю руками, с тем, что слышу, и тем, что должна бы слышать. Это ксилофон. А это — барабан. Если я стучу по ксилофону, звук должен быть высокий и звонкий. А по барабану — пониже. Барабан — это не ксилофон, не верь ушам своим. Но еще довольно долго барабан продолжает предательски звенеть. И не только лишь барабан. Звучание любых инструментов кочует в высокочастотную сторону, а вокал скорее похож на хохот чайки: «хэйяяаа, хэйяяаа, хээий-хээй-хей-хе-хехехехе» (послушать, как пациенты после недавней кохлеарной имплантации слышат пение человека, вы можете в нашем тесте «Орем чаечкой»).

Впрочем, после калибровки звуковой памяти высокочастотные отголоски пропадают. Постепенно крик чайки превращается в человеческое пение. А барабан начинает стучать: динь, тинь, тунь, тук, тук, тук.

Все указывает на то, что успешная адаптация к имплантату требует пластичности слуховой системы: объединения работы центров звуковой обработки с памятью и слияния слуховых стимулов с тактильными и визуальными. Большая или меньшая пластичность мозга объясняет различия в адаптации пациентов. Но это наблюдения снаружи, упование на пластичность вслепую. А что конкретно происходит в голове? Можно ли как-то помочь мозгу, чтобы он научился слышать быстрее?

Тренировка на кошках

Пациенты с кохлеарными имплантатами — очень неоднородная группа, и исследовать механизмы пластичности мозга на них довольно затруднительно. У них разный пол, они в разном возрасте потеряли слух и прошли имплантацию, кто-то слышал больше разных звуков, кто-то — меньше, все по-разному проходили реабилитацию, кто-то — просто поумнее. Кроме того, не все эксперименты можно провернуть на человеке: например, нельзя генетически отредактировать пациента или вживить ему электроды без медицинских показаний. Поэтому пластичность мозга ученые исследуют на животных. Их можно выровнять почти по любым признакам, от возраста до пола, и изучать всеми возможными методами. Сейчас кохлеарные имплантаты вживляют кошкам и мышкам, морским свинкам, хорькам и шиншиллам, мармозеткам и макакам.

Так, с помощью глухих белых кошек мы узнали, что кохлеарные имплантаты действительно активируют нижнее двухолмие (это слуховая структура среднего мозга) и слуховую кору. (О том, почему кошки белого окраса часто бывают глухими, читайте в нашем материала «Раскрашиваем котика».) Оказалось, что у котят с глухотой после нескольких месяцев работы имплантата активность коры — на уровне обычных котят. Котята слышат и реагируют на правильный звук, чтобы получить лакомство. Когда на бряцающие звуки столовой в больнице я шла с выражением лица, неотличимым от кошачьего, — виной была начавшаяся активация слуховой коры и среднего мозга.

А грызуны и приматы показали, за счет чего вновь появившиеся звуки обретают привычную форму. Чтобы научиться отличать съедобные звуки столовой от несъедобных звуков стройки, слуховая кора должна проявить некоторую гибкость. Пластичность позволяет мозгу не только распознавать новый чувственный стимул, но и использовать его для поиска успешных стратегий поведения. Структуры мозга, стимулирующие его пластическую перестройку, соревнуются в попытках расшевелить его, чтобы он стал внимательнее к стимулам, оказавшимся теперь в новинку, и выбрал те, которые сделают поведение эффективнее. Например, базальные ядра встряхивают мозг ацетилхолином, а вентральная тегментальная область — будоражит его дофамином.

Еще одна важная структура пластичности мозга — голубое пятно, два небольших симметричных скопления нейронов в стволе мозга. Их отростки бегут почти во все отделы головного мозга, в том числе — в слуховую кору.

Недавний эксперимент показал, что у проимплантированных крыс активация голубого пятна ускоряет необходимые изменения в слуховой коре. Чем больше активность голубого пятна, тем выше шанс на успешную реабилитацию. А если дополнительно подключить оптогенетическую стимуляцию, то слышать через имплантат почти без ошибок крысы могут уже через 3 дня после операции.

Я до крысиного успеха добиралась втрое дольше. Могла бы я справиться быстрее и лучше?

В ожидании первого хлопка

Едва ли я могла бы обзавестись генетически отредактированным голубым пятном или изменить его активность через оптоволокно. Не в моих силах было и выбрать причину потери слуха, возраст, в котором она произошла, или геометрию закрепления электродов в улитке.

Но я могла решать, когда именно после потери слуха идти ставить имплантат. Слишком затягивать было нельзя из-за угасания памяти и «захвата» простаивающей слуховой коры другими стимулами. Чем дольше мозг существует в тишине, тем сложнее потом вернуться к звукам. Тем не менее, уже развитый слушающий мозг позволял чуть-чуть подождать.

Но другой группе пациентов, детям с врожденной глухотой, ждать точно не стоит. Изначально лишенная своих стимулов, слуховая кора врожденно глухих пациентов почти сразу перенаправляется на обработку других стимулов. Зрение и соматосенсорные стимулы (ощущения положения тела в пространстве, осязание, теромочувствительность) не упускают возможности обжиться в пустующей области коры мозга.

Еще важнее, что при врожденной глухоте слуховая кора в принципе недостаточно развивается. На начальных стадиях ее развитие зависит от внутренних факторов, которые контролируются генетически, например, от скорости создания новых синапсов. Но затем слуховая кора нормально слышащего ребенка «дозревает» под воздействием звуков: они помогают стабилизировать связи между нейронами и покрыть миелиновой оболочкой их отростки. Если же мозг развивается в условиях сенсорного голода, как при врожденной глухоте, то слуховая кора остается незрелой, застывает в первоначальном развитии. При этом основное развитие слуховой коры происходит в первые 3,5 года жизни ребенка, в этот период нужно успеть проимплантировать ребенка.

Если успеть вовремя, то слуховая кора разовьется почти идеально, дети будут нормально слышать и овладеют языком. После имплантации дело остается за малым — активно шуметь: стучать и хлопать, шуршать и петь, барабанить, говорить, шептать. Но обязательно при этом смотреть и вслушиваться.

***

Дети и взрослые проходят реабилитацию по соседству, поэтому я могла подглядеть за маленькими пациентами в детской комнате отделения. Там тихо: шалости беззвучны, а разговоры — в основном тактильны. И все же дети шумят. Вот мальчик, ему чуть больше года, но он уже с имплантатом. Он совершил открытие: если резко опустить ладошку на твердый стол, что-то хлопнет. Еще раз опустить — снова хлопнет. Если так же резко опустить ладошку на диван — что-то тоже хлопнет, но как-то иначе. А если проделать то же с мягкой игрушкой — то как-то совсем не хлопнет. «Ого. Тут хлопает, а тут — не хлопает», — неустанно повторяет опыт мальчик, пока в слуховой коре ворочаются импульсы. Это первые звуки, которые малыш осознанно создал, вскоре за ними последуют и первые слова. И судя по частоте хлопков, в тихой детской комнате появился очень разговорчивый мальчик.