Летальный васкулит проявился «летучей мышью» и «булыжной мостовой» на снимках легких

В неотложное отделение американской больницы поступил 57-летний мужчина с артериальной гипертензией и жалобами на прогрессирующую одышку в течение двух недель. Насыщение крови кислородом у него было 68 процентов (при норме от 95). При аускультации выслушивались влажные хрипы в обоих легких. Пациента при поступлении экстренно интубировали, на рентгенограмме грудной клетки визуализировались плотные прикорневые затемнения в обоих легких, расположенные по типу «крыльев летучей мыши». На компьютерной томограмме также были видны четко очерченные затемнения, достигающие субплевральных областей, в верхней доле правого легкого наблюдался симптом «булыжной мостовой» (затемнения по типу «матового стекла», наложенные на утолщение альвеолярных перегородок). В анализах отмечались выраженная анемия (гемоглобин 53 грамма на литр) и уровень креатинина 610 (при норме 62–115) микромоль на литр, а также гематурия и протеинурия. Врач Айрин Ли (Irene Lee) из Бэйлоровского медицинского колледжа описала этот случай в The New England Journal of Medicine.

На основании клинической картины и данных обследования у пациента заподозрили диффузное альвеолярное кровотечение. Его подтвердил повторный бронхоальвеолярный лаваж, при котором были получены аликвоты жидкости с прогрессирующим нарастанием содержания крови. Для уточнения диагноза мужчине выполнили анализ на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) и биопсию почек. Они позволили определить АНЦА-ассоциированный васкулит — редкое гетерогенное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется некротизирующим воспалением мелких сосудов и разнообразными клиническими проявлениями (чаще со стороны легких и почек). Пациенту назначили глюкокортикоиды, циклофосфамид, плазмообмен и гемодиализ в постоянном режиме, однако несмотря на проводимое лечение он скончался через 23 дня после поступления.