Уровень лейкоцитов в крови суданской пациентки превысил норму в 43 раза

В суданскую больницу поступила 64-летняя женщина с жалобами на сильную утомляемость в течение пяти месяцев и лихорадку с кашлем в предшествующие две недели. Частота ее сердечных сокращений составляла 110 ударов в минуту (тахикардия), артериальное давление — 90/40 миллиметров ртутного столба (гипотония), частота дыхания — 28 в минуту (учащено примерно вдвое), насыщение крови кислородом — 88 процентов (выраженная гипоксия). При объективном обследовании наблюдались спутанность сознания, увеличение и уплотнение всех групп лимфоузлов, увеличение печени и селезенки. В образце крови после центрифугирования макроскопически наблюдался толстый зеленоватый лейкотромбоцитарный слой, превосходящий по объему плазму и эритроциты (в норме он не превышает процента). Лабораторный анализ выявил концентрацию лейкоцитов 474,6 × 10⁹ (при норме 4–11 × 10⁹) на литр. Описанием этого случая поделился в New England Journal of Medicine Башир Башир (Bashir Bashir) из Университета Алия в Порт-Судане.

В мазке периферической крови пациентки были видны многочисленные зрелые формы гранулоцитов. Молекулярный анализ вывил мутацию BCR-ABL (филадельфийскую хромосому), которая служит патогенетическим фактором развития большинства случаев хронического миелолейкоза и части случаев острых лейкозов. На основании результатов обследования женщине поставили диагноз хронического миелолейкоза с гиперлейкоцитозом (по определению это более 100 × 10⁹ лейкоцитов на литр крови, чаще наблюдается у молодых мужчин с онкогематологическими заболеваниями и служит неблагоприятным прогностическим признаком). В силу военных действий в стране необходимые гематологические препараты не были доступны, поэтому была назначена инфузионная терапия, антибактериальные средства и глюкокортикоиды. У пациентки быстро развилась полиорганная недостаточность, а через пять дней после поступления она умерла.