Дефицит С1-ингибитора проявился ангионевротическим отеком кишечника
Недостаток фермента посчитали приобретенным
В китайскую больницу обратилась ранее здоровая 53-летняя женщина с повторяющимися приступами сильной, распространенной боли в животе. В течение предыдущего месяца у нее дважды за неделю возникали внезапные проходящие приступы боли в животе. В ее анамнезе не числились отеки лица или конечностей, и она не принимала ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. В семейном анамнезе не было случаев ангионевротического отека. Компьютерная томография брюшной полости выявила сегментарное утолщение стенок ободочной и прямой кишки и отек брыжейки, а колоноскопия показала отек всей толстой кишки. Дальнейшие лабораторные исследования показали низкие уровни C1-ингибитора, которые могли объяснять отек кишечника. Случай описан в The New England Journal of Medicine.
Как сообщили Ян Цзянь (Jian Yang) и Лю Вэй (Wei Liu) из Китайского университета Три ущелья у пациентки наблюдались низкие уровни С4-компонента системы комплемента, С1-ингибитора и C1q-ингибитора. Секвенирование не выявило мутаций в гене SERPING1, который кодирует C1-ингибитор. Врачи заключили, что у женщины возник ангионевротический отека кишечника из-за приобретенного дефицита C1-ингибитора. Его недостаточность приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и увеличению проницаемости сосудов. Лечение даназолом (синтетический андроген) облегчило состояние пациентки, и через два месяца она не сообщала о новых эпизодах болей в животе.
Статистику собирали в США
Роберт Росси (Robert Rossi) с коллегами по Университету Цинциннати провел популяционное ретроспективное когортное исследование и пришел к выводу, что 39 недель беременности — это оптимальный срок для родов у женщин с хронической артериальной гипертензией. В анализ вошли все беременности одним плодом без аномалий развития, разрешившиеся на 37–42 неделе в США с 2014 по 2018 год, у матерей с артериальной гипертензией без сопутствующих преэклампсии, эклампсии и прегестационного диабета. Исследователи провели сравнение уровней мертворождения, младенческой смертности (до года жизни) и неонатальной заболеваемости (госпитализация в отделение интенсивной терапии, вентиляция легких в течение шести и более часов, три и менее баллов по шкале Апгар на пятой минуте или судороги) для каждой недели родов. Результаты проделанной работы опубликованы в журнале O&G Open.