У пожилой ирландки выявили локальную склеродермию «удар саблей»

К ирландским врачам обратилась 70-летняя женщина с историей гипотиреоза с жалобами на линейное вдавливание и потемнение кожи лба, развившееся около года назад и прогрессирующее. С ее слов, кожные изменения возникли вдоль морщины, которая появилась примерно за 10 лет до этого. При объективном обследовании рядом со средней линией лба справа наблюдалась линейная атрофичная впадина с краями фиолетового оттенка. Она продолжалась от надглазничного валика до кожи волосистой части головы, где сопровождалась рубцеватой алопецией. Гистологический анализ биоптата кожи выявил периваскулярную инфильтрацию лимфоцитами, эозинофилами и плазматическими клетками, а также поверхностный вакуолярный дерматит и рубцевание кожи. Анализ сыворотки крови на аутоантитела оказался отрицательным. Врачи дублинской Больницы Сент-Джеймс Софи Дионг (Sophie Diong) и Барбер Винн (Bairbre Wynne) поделились случаем женщины в The New England Journal of Medicine.

На основании результатов обследования пациентке поставили диагноз редкого идиопатического воспалительного склерозирующего заболевания кожи — локальной склеродермии (морфеи) по типу «удара саблей» (en coup de sabre), названный так из-за характерного внешнего вида повреждения. По оценкам, оно встречается примерно у 0,13 на 100 тысяч человек и по течению и патогенезу отличается от системной склеродермии. Повреждение может распространяться на глазницы и мозг, поэтому обследование должно обязательно включать визуализационные исследования головы. Магнитно-резонансная томограмма женщины оказалась нормальной. Ей назначили терапию блокатором ко-стимуляции Т-лимфоцитов абатацептом, и при повторном обследовании через восемь месяцев активность воспалительного процесса снизилась, а размер повреждения уменьшился.