Врачи обнаружили у мужчины «волосатые» почки на компьютерной томографии

Врачи обнаружили у 62-летнего мужчины на компьютерной томографии инфильтрацию мягких тканей околопочечной клетчатки, которая выглядела как  «волосатая» почка. По словам медиков так у пациента проявилась болезнь Эрдгейма-Честера, при которой макрофаги соединительной ткани – гистиоциты – чрезмерно пролиферируют и разрастаются, что приводит к инфильтрации соединительных тканей, обычно костного мозга трубчатых костей. Наблюдение опубликовано в The New England Journal of Medicine.

Сначала у пациента при ультразвуковом исследовании обнаружили забрюшинное образование. Общий осмотр и лабораторные исследования не выявили никаких отклонений. Помимо инфильтрации околопочечной клетчатки компьютерная томография также показала тяжелый гидронефроз обеих почек и увеличение селезенки. Гистологическое исследование мягких тканей около почки выявило диффузную инфильтрацию гистиоцитами с рассеянными лимфоцитами и плазматическими клетками. Молекулярный анализ обнаружил в гистиоцитах мутацию киназы BRAF V600E, что подтвердило диагноз болезни Эрдгейма-Честера. Лечение вемурафенибом, целевым ингибитором мутировавшей киназы BRAF V600E, привело к ремиссии у пациента в течение года.