Антитела к ферменту синтеза стероидов привели к посинению языка у американки

Seeker et al / The New England Journal of Medicine, 2021

Врачи из больницы Университета Техаса описали в The New England Journal of Medicine нарушение окраски языка у пациентки 33 лет. У женщины нашли антитела к ферменту, участвующему в синтезе гормонов надпочечников, и поставили диагноз аутоиммунной надпочечниковой недостаточности. Повышение содержания меланина в коже и слизистых — характерный признак этого заболевания, но гиперпигментация языка встречается очень редко.

Чаще всего цвет языка меняется из-за достаточно безобидных причин. Например, черные пятна могут появляться при употреблении препаратов, содержащих висмут, а разноцветное окрашивание — при употреблении пищи, содержащей красители. Но изменение окраски языка может также быть симптомом заболеваний. При недостатке витамина B12 язык приобретает малиновый оттенок, а при атрофическом воспалении он становится бледным. Иногда нарушения пигментации кожи связано с повышением содержания меланина при эндокринных патологиях — в этом случае язык может изменять окраску вместе с другими участками кожи и слизистых.

Пэйдж Сикер (Paige Seeker) и Сандра Освальд (Sandra Osswald) из больницы при Университете Техаса описали нарушение окраски языка у пациентки 33 лет. Она обратилась к дерматологу по поводу изменения пигментации языка, которое произошло три недели назад — язык посинел. Женщина отрицала употребление табака, препаратов висмута или продуктов питания с красителями. Пациентка жаловалась на небольшую усталость, но других патологических симптомов у нее не наблюдалось. При осмотре врачи обнаружили у нее на языке пятна гиперпигментации. Результаты общего анализа крови, а также уровень витамина B12 и тиротропина были в пределах нормы. Пациентке провели тест стимуляции АКТГ (адренокортикотропным гормоном). Этот гормон вырабатывается передней долей гипофиза и стимулирует продукцию гормонов надпочечников. Во время теста вводится небольшое количество АКТГ или его агониста и измеряется уровень кортизола в крови. Тест показал незначительный ответ на стимуляцию АКТГ: базовый уровень кортизола был 7,5 микрограмм на децилитр, а через полчаса увеличился до 9,5 микрограмм на децилитр). Также у пациентки по вечерам наблюдались повышенные уровни АКТГ (245 пикомоль на литр при норме менее 4 пикомоль на литр).

Такая клиническая картина характерна для первичной недостаточности надпочечников, когда они перестают вырабатывать необходимое количество гормонов. Повышенные уровни АКТГ при этом говорят о том, что проблема находится именно в надпочечниках, а не в гипофизе. Пациентке решили провести тест на антитела к 21-гидроксилазе. Этот фермент участвует в синтезе гормонов надпочечников — альдостерона и кортизола. Антитела к нему измеряют при подозрении на аутоиммунную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона). Анализ крови выявил наличие антител к 21-гидроксилазе.

Пациентке поставили диагноз аутоиммунной надпочечниковой недостаточности. При этом заболевании нередко возникают пигментации кожи из-за избыточной стимуляции меланоцитов АКТГ. Этот симптом часто возникает до начала всех остальных проявлений заболевания — мышечной слабости, артериальной гипотензиии и поражения желудочно-кишечного тракта. При этом изолированная гиперпигментация языка нетипична для этой болезни. Женщине назначили пожизненную заместительную терапию гидрокортизоном, и через восемь недель гиперпигментация исчезла.

Исследователи научились регулировать работу надпочечников, но пока только у крыс. Они активировали термочувствительные каналы в надпочечниках крыс с помощью магнитных наночастиц и переменного магнитного поля. Это привело к возбуждению нервных клеток и выбросу в кровь кортикостерона и адреналина.

Анастасия Кузнецова

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter.