207-я лишняя

В 2018 году двое австралийских ученых описали на затылочной кости человека необычный вырост длиной не менее одного сантиметра. Авторы работы особенно отметили, что среди молодых участников эксперимента вырост встречался чаще, чем среди пожилых, и недвусмысленно намекнули, что связывают это с употреблением гаджетов. Логика здесь такая: у молодых людей голова часто наклонена к телефону или планшету, и мышцам нужно сильнее напрягаться, чтобы удерживать ее на весу. Усиленная нагрузка на мышцы вызывает разрастание кости — и так появляется выступ, который СМИ тут же окрестили «смартфонной костью». По данным австралийцев, ее носил на своем черепе каждый третий человек.
Правда, уже через полтора года открыватели «смартфонной кости» опубликовали поправки к своей работе, которые свели на нет всю ее сенсационность.
Во-первых, оказалось, что связь разрастания с гаджетами не основана ни на каких фактах и является домыслом автором статьи. Во-вторых, выяснилось, что исследование было ретроспективным — то есть ученые проанализировали данные рентгеновских снимков, которые были ранее сделаны в клинике. Это означает, что их выборка нерепрезентативна: пациент, который приходит сделать рентген шеи, с большей вероятностью страдает какими-то проблемами с позвоночником, чем среднестатистический человек. В-третьих, по меньшей мере один из авторов работы оказался хиропрактиком — налицо конфликт интересов.

Таким образом, «смартфонная кость» оказалась этакой «морской свинкой»: и со смартфонами однозначно не связана, и отдельной костью считать ее сложно, и как часто она встречается, до сих пор не понятно. Впрочем, даже если у вас ее однажды обнаружат, сама по себе она не вызывает дискомфорта, если только не врастет в какую-нибудь из шейных мышц.

Кость в сердце — это не так уж и необычно, если вы овца, верблюд или выдра. Или же это может быть хрящ — если вы собака, мышь, лошадь или белый носорог. У многих млекопитающих скелетные ткани находятся в районе межжелудочковой и межпредсердной перегородок и, вероятно, нужны для поддержки сердечных клапанов.

А вот у приматов «скелет» сердца образован только волокнистыми соединительными тканями — по крайней мере, так считалось до сих пор. Но недавно ученые исследовали сердце шимпанзе, которые умерли в европейских зоопарках, и обнаружили там у нескольких особей небольшие косточки, размером буквально в несколько миллиметров. Теперь придется выяснять, откуда они там взялись — это может быть один из вариантов нормальной анатомии или признак чрезмерной нагрузки на сердце и, возможно, следствие стресса, которому животные подвергались в неволе.

Если кости в сердце шимпанзе окажутся вариантом нормы, то и анатомию человека придется тоже пересмотреть. До сих пор известны только отдельные примеры людей с костью или хотя бы хрящом в сердце. Все их обладатели умерли в детстве или младенчестве. Судя по всему, их смерть была связана сердечной недостаточностью, но вызвали ли ее вкрапления костной ткани или наоборот, кости возникли на фоне проблем с сердцем, пока никто не выяснил.

Бакулюм, он же os penis — не редкость для млекопитающих: помимо грызунов, хищных, рукокрылых и насекомоядных, его можно найти и у большинства приматов. Во всех этих случаях это полноценная кость, которая, впрочем, никак не прикреплена к остальному скелету. Бакулюм существует сам по себе, в толще соединительных тканей полового члена, и никто толком не знает, зачем он там нужен. Когда-то считалось, что он помогает глубже проникать в половые пути самки или дольше поддерживать уретру открытой, чтобы по ней успело пройти больше сперматозоидов. Но ни одна из этих гипотез не подтвердилась.

Почему человек лишился кости в пенисе, не вполне ясно — возможно, это как-то связано с прямохождением или изменением позы во время спаривания. Но, так ли иначе, людям бакулюм не положен.

Тем не менее, в медицинской литературе описано не менее полусотни случаев, в которых у мужчин обнаруживали костные образования внутри полового члена — первый датируется еще 1827 годом. Иногда это была одна длинная косточка, иногда сразу много маленьких. О крепости этих костей можно судить по описанию операции того самого пациента 1827 года: по словам врачей, кость не только скрипела под лезвием ножа, но и совершенно его затупила.

Некоторым обладателям бакулюма везет: он никак себя не проявляет, не вызывает болей и не препятствует эрекции. Но чаще кость в неположенном месте приводит к искривлению полового члена, и ее приходится удалять.
Ранее ученые полагали, что бакулюм у людей может быть атавизмом, подобно хвосту, который иногда возвращается, хотя наши предки давно его потеряли. Но эта точка зрения сейчас не популярна: кость в пенисе у новорожденных встречается намного реже других атавистических проявлений и никогда не приходит в одиночестве, а сопровождает другие патологии развития половых органов. К тому же, многие описанные у человека бакулюмы толще, чем у шимпанзе. Поэтому сейчас появление лишней кости в пенисе связывают с другими патологиями — например, травмами, опухолями или болезнью Пейрони (повреждением соединительных тканей, которое приводит к искривлению члена), а также, возможно, подагрой и диабетом.

Теоретически кость может вырасти в любом органе, где есть хоть какая-то соединительная ткань, будь то кишечник, легкое, мышца или что-нибудь еще. Правда, все эти образования назвать костями сложно — это скорее просто фрагменты ткани, напоминающей костную, которые не образуют никакую определенную структуру.

Первым этапом на пути к появлению такой кости в неожиданном месте становится отложение в ткани кальция — кальцификация. Причин у нее может быть множество: от гипервитаминоза D и вирусной инфекции до проблем с почками и гиперактивности паращитовидной железы. Если на фоне этого в органе возникает повреждение — например, в результате воспаления или механической травмы — то к этому месту начинают сползаться клетки-предшественники соединительных тканей. И чем больше в ткани уже запасено кальция, тем выше риск того, что вместо положенной волокнистой ткани, которая заполняет «пустоты» во многих органах, начнет расти кость. Поэтому, например, костная ткань в мышцах часто появляется у спортсменов.
Сами по себе кости в мягких тканях и органах не доставляют людям особенных проблем, поскольку возникают на фоне других патологий. И могут разве что усилить боль, вызванную травмой, или притормозить заживление шрама после полостной операции.

Позвонки человека довольно сильно похожи друг на друга, по крайней мере, внутри одного отдела позвоночника, и тем не менее, их количество строго зафиксировано. Каждому здоровому человеку отведено по семь шейных позвонков и пять поясничных, а между ними двенадцать грудных, на каждом по два ребра.

Эта разметка закладывается в первые недели жизни эмбриона, и на нее потом ориентируются другие внутренние органы во время своего развития. Именно поэтому изменения в числе позвонков часто связаны с другими аномалиями развития. Например, среди детей с недоразвитыми пищеводом или трахеей у 75 процентов обнаруживают лишний позвонок.

Чем вызваны такие отклонения, можно выяснить далеко не в каждом случае. Иногда можно заподозрить какой-нибудь сломанный ген (если у матери уже было несколько выкидышей или есть родственники с похожим дефектом), болезнь (например, диабет) или отравление (мутагенным лекарством или наркотиками). Но для трех четвертей детей с лишними позвонками такую причину подобрать не удается.

Но даже если позвонки все на месте и в нужном количестве, могут выйти из-под контроля ребра. У людей иногда возникает тринадцатая пара ребер — то на последнем шейном позвонке, то на первом поясничном. Первая, судя по всему, возникает чаще: по разным подсчетам, у 19-39 процентов зародышей. Но среди взрослых людей носителей тринадцатой шейной пары ребер гораздо меньше, всего 0,04-1,2 процента. Вероятно, большая часть аномальных ребер со временем рассасывается или входит в состав других структур позвоночника, а может быть, такие зародыши чаще гибнут и не доживают до взрослого возраста. У тех же, кто доживает, лишние ребра могут вызвать самые разные осложнения: помешать развитию нервных узлов, пережать нервы или сосуды и спровоцировать тромбоз.

Поясничные ребра встречаются у зародышей так же часто, как и у взрослых — у 0,04-2 процентов людей. Они тоже могут вызывать боли, но, как показывает опыт, позволяют человеку прожить полноценную жить и спокойно умереть от не связанных с ними причин.

Таким образом, лишние позвонки и ребра лучше не отращивать, но далеко не всегда они становятся приговором. О них писали Гален и Везалий, их обнаруживали на скелетах неандертальцев, а в 2000 году ученые нашли скелет средневековой женщины со множеством аномалий, лишними грудными и шейными позвонками, дополнительными ребрами и деформированной грудиной, — и все они не помешали ей дожить до взрослого возраста.

Несмотря на то, что кости стопы все очень разные, среди них тоже время от времени встречаются ненужные. То дополнительная ладьевидная кость сбоку от плюсны, то дополнительная таранная (треугольная) кость за пяткой, то еще что-нибудь поверх суставов. Ученые до сих пор спорят, что из этого считать вариантом нормы, а что патологией. Все дело в том, что болят они далеко не всегда, а только в результате травмы или сильной нагрузки. Поэтому от них страдают в основном только спортсмены и танцоры — и тогда лишние кости приходится удалять.

Ну а если вы обнаружили у себя лишнюю кость в колене, то вы и вовсе в тренде. В наших суставах нередко встречаются небольшие кости, лежащие как бы сбоку от основного сочленения. Их называют сесамовидными, потому что они обычно размером с семечко сезама, то есть кунжута.

В коленном суставе такую кость называют фабеллой. Фабелл у человека бывает одна или несколько, они не связаны с другим скелетом, но к ним тянется сухожилие от малой берцовой кости.

По одним подсчетам, фабеллы встречаются в трех процентах коленных суставов, по другим — аж в 87 процентах. Все зависит от возраста, пола и расы людей, которые попали в выборку. Недавно ученые подсчитали, что среди корейцев количество носителей фабелл за последний век выросло в 3,5 раза — с 7,64 процента в 1900 году до 31 процента в 2000. При этом для сесамовидных костей в других суставах такой закономерности они не заметили. Исследователи связывают свое открытие с тем, что за эти сто лет люди стали больше и лучше есть, следовательно, больше весить и сильнее нагружать коленный суставы. А фабелла помогает им компенсировать нагрузку на колени и прилегающие к ним мышцы.

В большинстве случаев возникновение кости в не предназначенном для нее месте — это либо дефект развития, либо следствие травмы. Однако есть ситуации, когда новые кости растут постоянно в течение жизни. Врачи описали два таких генетических синдрома: фибродисплазию и прогрессирующую костную гетероплазию.

При фибродисплазии кости растут в мягких тканях в ответ на любое микроповреждение. Мутация, которую несут в своих генах пациенты с фибродисплазией, делает их клетки-предшественники кости особенно чувствительными к стимулирующим сигналам извне. Поэтому толчком к росту дополнительной кости может послужить даже небольшой укол вроде прививки или анестезии у стоматолога, не говоря уж о серьезных травмах. Постепенно больной обрастает дополнительным скелетом, отчего эту болезнь иногда называют синдромом каменного человека. Она встречается в среднем у одного из двух миллионов людей.

Костная гетероплазия — еще более редкий случай, в мире описано только около 60 случаев такой болезни. Она тоже вызвана мутацией, но в другом гене, который связан с дифференцировкой предшественников кости и хряща. У таких больных окостенение начинается снаружи, с кожи и подкожной дермы, а затем постепенно «спускается» вглубь тканей.
Лечения от обеих болезней до сих пор нет. В случае фибродисплазии, например, пациенты доживают в среднем до 40 лет, а позже умирают от деформации грудной клетки, которая мешает им полноценно дышать. Остановить рост костей никак не получается. Это, собственно, и служит одним из поводов заподозрить одну из этих болезней — если под кожей ребенка появляются уплотнения, которые не реагируют ни на какое лечение. Единственное, что можно сделать — снижать уровень воспаления с помощью стероидных гормонов, чтобы не провоцировать дополнительный рост костей. И надеяться на генную терапию, которая могла бы однажды облегчить жизнь таких пациентов.