На фоне лечения наступила ремиссия
К китайским врачам обратился 50-летний мужчина с жалобами на прогрессирующие в течение года головные боли и тошноту. При осмотре наблюдались ригидность мышц шеи и дисметрия (промахивание) обеих рук при пальце-носовой пробе. Люмбальная пункция выявила увеличение давления цереброспинальной жидкости до 310 (при норме 70–200) миллиметров водного столба, а также повышенные уровень белка и индекс иммуноглобулинов. На МРТ с контрастированием визуализировалась утолщенная твердая мозговая оболочка с центральной гипоинтенсивностью и периферическим усилением сигнала в задней части серпа мозга и намете мозжечка — картина, известная как признак ночной Эйфелевой башни. Куньдянь Гуо (Kundian Guo) и Чжэнь Хун (Zhen Hong) из клиники Сычуаньского университета поделились случаем в The New England Journal of Medicine.
Подобный признак считается патогномоничным для острого воспаления при хроническом пахименингите, который может иметь воспалительную, аутоиммунную, неопластическую или сосудистую природу. Биопсия твердой мозговой оболочки показала лимфоплазмоцитарную инфильтрацию IgG4-положительными плазматическими клетками, в крови уровень антител этого класса был повышен. МРТ всего тела не выявила вовлечения других органов. На основании полученных данных пациенту поставили диагноз связанного с IgG4 гипертрофического пахименингита. Ему провели пульс-терапию метилпреднизолоном в течение пяти дней с последующим переходом на пероральный прием глюкокортикоидов с постепенным снижением дозы. Через два месяца на МРТ наблюдалось улучшение, через полгода головные боли прошли на фоне приема поддерживающей дозы препаратов.