Истории о том, как ломается мозг
Мутации в генах вызывают нейродегенеративные заболевания, аномальные белки провоцируют галлюцинации, приступы гнева и слабоумие, а биологически активные вещества способны породить ложные воспоминания и даже пристрастие к азартным играм. В книге «В молекуле от безумия: Истории о том, как ломается мозг» (издательство «Альпина Паблишер»), переведенной на русский язык Анастасией Смирновой, когнитивный невролог Сара Мэннинг Пескин рассказывает, как молекулы, заставляющие функционировать мозг, меняют нашу личность, лишают нас способности мыслить и контролировать тело. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом, посвященным болезни куру, обнаруженной в Папуа — Новой Гвинее.
Заболевание, поразившее Майка Беллоуза, возникло из-за антител, которые не должны были вырабатываться в сколько-нибудь существенном количестве. Эти белки представляли опасность с момента их образования. И тот факт, что их стало так много, сам по себе говорил о сбое в иммунной системе Майка.
Однако человеческий организм знает еще один способ использовать молекулы белка во вред мозгу. Вместо того чтобы вырабатывать белок, вредный от природы, он может сделать нормальный белок агрессивным. Проблема в этом случае состоит не в создании опасных белков, а в вооружении тех, которые присутствуют в нашем теле даже при обычных обстоятельствах.
История этих союзников, превратившихся в убийц, начинается с одной странной, сейчас уже исчезнувшей болезни под названием куру. Куру изменила наше понимание болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона и ряда других распространенных нейродегенеративных заболеваний. Исследователи этой болезни получили две Нобелевские премии и международное признание. Но история куру берет свое начало в отдаленных горных районах Папуа — Новой Гвинеи, среди племен, практически не покидавших своей родины.
Папуа — Новая Гвинея занимает восточную часть большого острова, по очертаниям похожего на птицу, чей клюв обращен к Индонезии, а ноги — к Австралии. Это один из самых глухих уголков мира, где в жизни все еще присутствуют колдовство и магия, а разногласия между соседями выливаются в межплеменные войны. Вдоль всего острова с востока на запад, словно позвоночник, тянется высокий горный хребет. Именно здесь, среди остроконечных вершин и долин, покрытых буйной растительностью, ничего не подозревающий инспектор общественного здравоохранения Винсент Зигас впервые столкнулся с куру.
В 1950 году Зигас вылетел в Папуа — Новую Гвинею на маленьком самолете, который болтало вверх-вниз при каждом порыве ветра. Мотор ревел. Зигас, сидевший на перепачканном машинным маслом мешке, взволнованно разглядывал то, что его окружало: запчасти для трактора, канистры с керосином и три овцы — будущий источник шерсти и молока. Помимо пилота, который собирался задержаться в пункте назначения только для дозаправки, он был в этом самолете единственным человеком.
Переезда в Папуа — Новую Гвинею Зигас ждал с нетерпением. Он родился в Эстонии, получил образование в разных европейских странах, в последнее время жил в Германии, но не хотел оставаться там в условиях холодной войны. Он подал заявление в австралийскую систему здравоохранения, прошел короткое обучение и теперь направлялся к назначенному ему месту работы. Когда самолет заходил на посадку, Зигас ощутил прилив радости от возможности пожить на лоне природы, среди людей, не охваченных духом потребительства.
Так накануне своего 30-летия Зигас поселился в ветхом домишке и начал вести прием пациентов в местной больнице. Больница была совсем захудалой. За долгие годы тропическая грязь наросла поверх трещин в стене, и здание стало похоже на живой организм. Сотрудники больницы имели лишь минимальное медицинское образование. Часто вместо диагноза указывались симптомы. В немногих хранившихся там записях можно было встретить, например, такие заключения, как «боль в животе» или «жар».
Зигасу говорили, что ему предстоит работать просто врачом-терапевтом, но вскоре он был вынужден стать еще и хирургом, поскольку больше никто в этой местности не мог оперировать. Первые неудачные операции преследовали его потом в кошмарных снах. Однажды поступила женщина, у которой кишечная петля на протяжении пяти дней была пережата грыжей. Зигас попытался удалить защемленные ткани, но инфекция уже проникла в брюшную полость, и пациентка умерла в мучениях на следующий день. В другой раз из деревни принесли пятилетнего мальчика, у которого была обожжена большая часть тела. Зигас тут же перенес стонущего ребенка в операционную, где срезал обугленную плоть и обильно смочил поверхность тела лекарственными растворами. Когда у мальчика остановилось сердце, Зигас пытался снова запустить его, надавливая на маленькую грудную клетку, но так и не смог.
Постепенно Зигас стал неплохо справляться с распространенными в округе болезнями. Он научился лечить раны, нанесенные дикими кабанами, которые, хотя и почитались местными жителями, были не прочь насадить их на клыки. Он мог удалять зубы и сращивать кости, если кто-то получал травму в огороде или на охоте. Он начал использовать весьма экономную практику очищения ран личинками увидев, как быстро у одного из пациентов зажила на ноге рана, кишащая насекомыми.
За пределами больницы Зигас тоже освоился: завел друзей, научился общаться на их языке и ориентироваться на местном рынке. Но, даже став частью этого мира, он на протяжении пяти лет не сталкивался с такой болезнью, как куру. Она таилась в такой глуши, что даже коренные жители Папуа — Новой Гвинеи очень редко слышали о ней.
В 1955 году Зигас на одном из праздников познакомился с подвыпившим молодым человеком, приехавшим в Папуа — Новую Гвинею по заданию австралийского правительства строить дороги и школы, и тот рассказал ему о молодой женщине, которую видел в одной отдаленной деревне пару недель назад. Она сидела у общинного костра. Ее руки и ноги тряслись, а голова дергалась то в одну, то в другую сторону. Движения ее были настолько непредсказуемыми, а равновесие таким неустойчивым, что австралиец забеспокоился, как бы она не упала в огонь. Местные сказали, что через несколько недель эта девушка умрет от колдовства, что у нее куру.
Зигас был впечатлен этим рассказом. Будь то неврологическое, психиатрическое или какое-то другое заболевание, куру представляла для него, как для врача этого региона, несомненный интерес. «Я могу прислать за вами проводника», — предложил австралиец.
Через несколько месяцев Зигас получил от него письменное приглашение. Записку, обернутую листьями хлебного дерева и перевязанную стеблями тропических лиан, доставил мускулистый мужчина, назвавшийся Апеконо. В ней говорилось: «Следуйте за Апеконо. Грог и пенициллин будут очень кстати».
Зигас отправился за своим новым проводником туда, где обитало племя форе. Апеконо шел впереди, обрубая ветки, преграждавшие им путь, и криком предупреждая о неровности почвы. Местность была очень недружелюбной. Когда они пересекали водоемы, в кожу впивались пиявки. На суше их одолевали комары. По ночам вокруг фонарей порхали мотыльки размером больше человеческой ладони и с весьма подходящим названием Coscinocera Hercules (павлиноглазка геркулес). Под ногами ползали смертельно опасные папуасские черные змеи, которых называют агума, что означает «укусить еще раз», из-за того что они несколько раз впрыскивают яд в тело своих жертв.
Через два дня Зигас и Апеконо подошли к скоплению глинобитных хижин, крытых пальмовыми листьями. Заросшая тропинка вела к полуразвалившейся постройке. Апеконо указал на дверной проем, где в углу сидела на земле молодая женщина. Лицо ее было как будто оцепеневшим, и глаза смотрели мимо мужчин. Ее тело дрожало, как от холодного ветра, хотя воздух был теплым и спокойным. Когда женщина попыталась встать, ее начала бить сильная дрожь. Она упала на землю и захихикала. Зигас узнал эти симптомы — именно так описывал болезнь австралийский выпивоха. Апеконо подтвердил, что эта женщина страдала от болезни куру.
Через несколько дней они пришли в другую деревню. Среди хижин бродили жирные свиньи. Одна свинья валялась в луже, рядом с женщиной и девочкой, которые пытались снимать с нее вшей. Люди из племени форе часто перекусывают вшами, но эти женщина и девочка были слишком слабы, чтобы накормить себя. Трясущимися руками они подбрасывали насекомых вверх и открывали рот, безуспешно пытаясь их поймать. Паразиты описывали в воздухе дугу, падали на землю и быстро терялись в грязи. Женщина слегка приподнялась и тут же упала, дрожа. Девочка, на вид не старше 10 лет, шатаясь встала на ноги и ухватилась за длинную жердь. Она обратила пустой взгляд в сторону Зигаса и засмеялась, демонстрируя гниющие остатки запущенных зубов.
Через несколько дней Зигас вернулся домой, преследуемый образами жертв куру. Он пролистал все книги, пытаясь отыскать похожую болезнь, но не нашел ничего, что напоминало бы шатающихся дрожащих больных, которых он видел вместе с Апеконо. Он написал коллегам в Папуа — Новой Гвинее и в других частях света с просьбой ответить, не кажутся ли им знакомыми симптомы куру и нельзя ли их связать с каким-либо более распространенным заболеванием. Все ответы были одинаковы. Создавалось впечатление, что куру — это совершенно отдельное заболевание.
Через год Зигас и Апеконо встретились, чтобы вместе отправиться во вторую экспедицию, и Зигас спросил о женщинах и детях, которых они видели в прошлый раз. Апекомо ответилЦитата изменена, оригинал см. Vincent Zigas, Laughing Death.: «Они все мертвы. Но таких, как они, еще много».
Апеконо повел Зигаса к Така, своему другу детства. Когда они пришли, тот собирал батат. Така, как и Апеконо, был широкоплечим мужчиной с мускулистыми ногами, но у Апеконо лицо было гладким и молодым, а у Така — покрыто морщинами, и в его глазах читалась тревога.
Мужчины подержали друг друга за мошонку — такое традиционное приветствие принято в некоторых частях Папуа — Новой Гвинеи, — и Така поставил на землю мешок с бататом. Апеконо пошутил, что его старый друг, копаясь на огороде, выполняет женскую работу. Така, покраснев, объяснил, что теперь в их семье больше некому собирать урожай. Одна дочь несколько лет назад вышла замуж, сказал он, а другая умерла от куру еще подростком. Его жена тоже недавно заболела, после того как родила сына. Он показал на дальний конец сада, где на корточках сидела его жена и вся дрожала. Обняв колени руками, она обернулась к гостям и, улыбаясь во весь рот, посмотрела на них тем характерным пустым взглядом, который был уже хорошо знаком Зигасу.
Рядом заплакал младенец. Така подхватил ребенка и передал его жене, которая неловко, дрожащими руками прижала его к себе. Така закинул в рот несколько кусочков тростникового сахара и большой шматок свиного сала, потом скормил пережеванную массу младенцу — его жена слишком мало ела, и у нее не было молока. Внезапно Така указал на жену и глухим, полным страдания голосом обратился к Зигасу. «Эта женщина не может умереть», — сказал он врачу, как будто его мольбы могли смягчить судьбу.
Через несколько дней Зигас вернулся домой и написал еще несколько писем коллегам, в которых просил их помочь разобраться в причинах куру. Он приглашал их приехать в Папуа — Новую Гвинею, чтобы увидеть своими глазами, как протекает болезнь.
Предположив, что этиологию заболевания можно установить с помощью эпидемиологии, он отправил в земли племени форе помощников, поручив им собрать данные о возникновении куру. Старейшины племени смогли поведать историю этой болезни. Впервые она появилась в начале XX века в северо-западной части их территории, после чего распространилась на восток, юг и снова вернулась на север. И хотя куру не была похожа на инфекционную болезнь, всего за несколько поколений она приняла масштабы эпидемии. За все это время были замечены две ее интересные особенности: во-первых, заболевали чаще всего женщины и дети, из-за чего многие мужчины потеряли жен или остались холостяками, а во-вторых, болезнь свирепствовала в племени форе, но редко поражала их соседей.
Надеясь, что разгадать загадку поможет этнография, Зигас собирал информацию о местной флоре, фауне, брачных ритуалах и режиме питания. Он запланировал третью поездку на территорию племени форе, на этот раз за счет государственного финансирования. Он загрузил в «лендровер» продукты и медикаменты и приобрел холодильник для хранения образцов. За день до отправления экспедиции прибыл неожиданный посетитель.
Даниел Карлтон Гайдушек был американским ученым. Он услышал о болезни куру от одного из сотрудников системы здравоохранения Папуа. Гайдушек ходил в поношенной одежде и рваных кедах — он был настолько увлечен поиском научных доказательств, что не обращал внимания на свой внешний вид. Он заслужил репутацию блестящего исследователя и неуступчивого коллеги, который был одержим наукой и не считался с окружающими. В Папуа — Новую Гвинею Гайдушек приехал, чтобы начать все с чистого листа.
Поначалу Зигас сомневался в мотивах Гайдушека. Он не знал, способен ли американец оценить человеческий аспект куру, понимает ли он, что на карту поставлены реальные жизни, ведь Гайдушек не видел, насколько мучительно протекает куру. Он не смотрел в глаза Така. Но вместе с тем Зигас понимал, что ему не справиться с этой болезнью в одиночку. А Гайдушек был умен — не хуже любого другого ученого, которого Зигас хотел бы привлечь к своим исследованиям. Поэтому Зигас пригласил его принять участие в экспедиции, и они вместе отправились на территорию племени форе.
Новоиспеченная команда разместилась в скромной хижине в самом эпицентре эпидемии куру. Стоящий в ней деревянный стол стал одновременно лабораторией, местом осмотра пациентов, моргом и обеденным столом. Надеясь, что, увидев куру в микроскоп, они смогут понять ее причину, исследователи попросили местных жителей приносить им мозг соплеменников, скончавшихся от этой болезни. Многие согласились выполнить эту просьбу, надеясь, что ученые смогут спасти их племя от вымирания. Через труднопроходимую местность они несли трупы своих жен, сестер и детей в импровизированную лабораторию, где Зигас и Гайдушек проводили консервацию органов и их анализ. На фотографии 1957 года можно увидеть мозг, пораженный куру, переваливающийся через край металлической миски в центре стола, а рядом две бутылки вина. На дальнем конце стола Гайдушек смотрит в микроскоп, а Зигас в футболке и шортах делает заметки. И ни на одном из них нет перчаток.
Куру озадачила ученых. Они проверяли эритроциты и лейкоциты больных, делали анализ мочи и спинномозговой жидкости. Эпидемиология куру указывала на инфекционный характер заболевания, однако никаких следов бактерий, вирусов, паразитов или грибов в крови или моче людей, скончавшихся от этой болезни, обнаружено не было. Зигас и Гайдушек не могли понять, что именно приводит к заражению.
Надеясь на помощь коллег, они отправили образцы пораженного мозга в исследовательские лаборатории в разных странах. Через несколько месяцев из США пришел первый ключ к разгадке. Профессор Национальных институтов здравоохранения из Вашингтона, изучив образцы под микроскопом, увидел вместо округлых, четко очерченных нейронов, которые должны быть в нормальном мозге, вялые поникшие нейроны с неровными краями. На месте отмирающих нейронов разрастались более мелкие клетки, обычно представленные в ограниченном количестве. Профессор отметил, что куру напоминает ему только одно очень редкое заболевание — болезнь Крейтцфельдта–Якоба. Этот же диагноз полвека спустя будет поставлен Джо Холлоуэю.
Подробнее читайте:
Мэннинг Пескин С. В молекуле от безумия: Истории о том, как ломается мозг / Сара Мэннинг Пескин ; Пер. с англ. Анастасии Смирновой — М. : Альпина Паблишер, 2023. — 224 с.